Лечение амилоидоза в Германии

Амилоидоз – это патологический процесс, при котором возникает отложение в органах и тканях аномального белка амилоида. При этом заболевании наиболее часто поражаются почки. Амилоидоз является редким патологическим процессом, который к тому же очень плохо верифицируется и поддается лечению.

Как правило, заболевание возникает у людей пожилого возраста.

В высокоспециализированных клиниках Германии используются все современные информативные методы диагностики амилоидоза. Кроме того немецкие специалисты назначают лечение согласно всем мировым стандартам и протоколам.

В зависимости от типа патологического белка, который поражает органы и ткани, выделяют следующие типы амилоидоза:

• AL-амилоидоз. Возникает первично и в большинстве случаев у пациентов с этим типом также обнаруживается миеломная болезнь;
• АА-амилоидоз – является вторичным заболеванием, возникающим вследствие хронических патологических процессов (особенно на фоне средиземноморской семейной лихорадке);
• ATTR-амилоидоз – наследственная форма патологического процесса, которая проявляется полинейропатией и старческим семейным амилоидозом;
• А2М-амилоидоз возникает у пациентов, которые находятся на гемодиализе.

На сегодняшний день точные причины этого заболевания не известны. Придается некоторое значение наследственности и генетическим особенностям пациента.

Симптомы амилоидоза

Клиническая картина этого патологического процесса длительное время никак не проявляется. Поэтому пациент даже не подозревает о наличии у него заболевания.

Выраженность симптомов и синдромов зависит от типа амилоидоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний, а также от того, какие органы и ткани поражаются патологическим процессом.

Как правило, амилоидоз протекает со следующими клиническими симптомами:

• Поражение почек. Проявляется протеинурией (белок в моче), также возникает гиперхолестеринемия, отеки и прогрессивное нарушение функций почек. В отдельных случаях (при гипонатриемии) отеки могут не возникать;
• Амилоидоз сердца проявляется рестриктивной кардиомиопатией, прогрессированием сердечной недостаточности, нарушениями ритма и проводимости;
• Поражение желудочно-кишечного тракта – длительное время никак не определяется. Все клинические симптомы неспецифичны;
• Амилоидоз кожи проявляется появлением на коже лица и шеи специфических полупрозрачных папул и бляшек. Часто у пациентов наблюдается патогномоничный симптом «глаза енота» — периорбитальные экхимозы. В запущенных случаях возникают отеки рук;
• Поражения центральной нервной системы проявляется как болезнь Альцгеймера;
• Геморрагический синдром возникает вследствие недостаточности синтеза факторов свертывания крови и проявляется носовыми кровотечениями, петехиями и экхимозами;

Диагностика амилоидоза

Высококвалифицированные немецкие специалисты используют все эффективные методы диагностики амилоидоза, кроме того лечащий врач всегда придает большое значение данным опроса и осмотра пациента. Распознать амилоидоз на ранних стадиях практически невозможно. Если специалист подозревает наличие у пациента этой патологии, ему назначаются специальные исследования. Также больным амилоидозом рекомендуются консультации узких специалистов с целью определения поражения других органов и систем.

биохимическое исследование крови

Как правило, всем пациентам с подозрением на амилоидоз назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови и лейкоцитарная формула;
• Общий анализ мочи (наблюдается протеинурия, которая очень часто может быть массивной);
• Липидограмма (повышение концентрации холестерина);
• Биохимическое исследование крови с определением концентрации общего билирубина и его фракций, общего белка, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы и т.д;
• Коагулограмма;
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
• ЭКГ;
• Эхокардиография;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• МРТ головного мозга (при подозрении на болезнь Альцгеймера);
• Биопсия почек, слизистой оболочки кишечника с последующим морфологическим исследованием биологического материала.